Hvad er syringomyeli?
Syringomyeli er en kronisk tilstand. Væskehulrummet kan udvides og/eller forlænges med tiden og dette kan medføre forværring af symptomer.
Man ved ikke præcis hvorfor tilstanden opstår i rygmarven. Tilstanden smitter ikke.
Årsager til syringomyeli
Syringomyeli kan opstå som følge af en medfødt sygdom eller en erhvervet skade eller sygdom. En syrinx kan opstå alt fra dage til mange år efter en skade/sygdom.
De hyppigste årsager til syringomyeli er:
- Rygmarvsskade, både traumatisk og ikke-traumatisk (fx en tumor), hvor op til 30 % kan udvikle en syrinx
- Medfødte tilstande, som Arnold Chiari, hydrocephalus, spina bifida, tethered cord (bunden marv)
- Spinal stenose (forsnævring af rygmarvskanalen oftest pga. degenerative forandringer)
- Meningitis (infektion i hjernehinderne) på grund af tuberkulose eller fx bakterien Listeria
- Efter lumbal punktur eller ved rygmarvsbedøvelse (epiduralblokade) – hvor der kan opstå en blødning
- Skoliose (skæv ryg) – 1:20 vil udvikle en syrinx
- Ukendte årsager
Fælles for alle disse tilstande er, at der er forstyrrelser i det væskeflow i rygmarvsvæsken (cerebrospinalvæsken), som flyder omkring rygmarven, og dette påvirker centralnervesystemets funktioner.
Hvordan stilles diagnosen syringomyeli?
Diagnosen stilles ved hjælp af en MR-skanning. Man kan eventuelt supplere denne skanning med en MR-skanning med fokus på rygmarvsvæskens flow (CineMR).
Har man fået konstateret en syrinx i rygmarven, bør der også foretages en MR-skanning af hjernen, for at udelukke/finde årsager herfra (Arnold Chiari, hydrocephalus, tumor).
Hvad er symptomerne/komplikationerne på syringomyeli?
De hyppigste symptomer er ukarakteristiske smerter, som kan veksle i intensitet og udbredelse. Dybe smerter i nakken eller i midten af ryggen, ofte mellem skulderbladene, er ofte tilstede hos en del.
Symptomerne er som ved andre rygmarvsskader, nemlig føleforstyrrelser, nedsat udholdenhed, gang/balancebesvær, kraftnedsættelse i arme og/eller ben, fornemmelse af stivhed eller spasticitet. Flere vil opleve delvis tab af smerte- og temperatursans i mindre områder, men bevarelse af berørings-, vibrations- og stillingssansen.
En del vil opleve udfordringer med blære- og tarmfunktionen. Det kan dreje sig om hyppig vandladning, fornemmelse af en meget påtrængende vandladningstrang eller vanskelighed med at igangsætte vandladningen. Mange vil også opleve tendens til forstoppelse eller vanskeligheder med at tømme tarmen helt – det medfører derfor flere daglige tarmtømninger.
Seksualfunktionen kan ofte være påvirket. Der kan være nedsat følesans i ridebukseområdet, og det kan derfor være vanskeligt at opnå en tilstrækkelig fast, holdbar rejsning eller fugtige slimhinder og orgasme.
De nævnte neurologiske symptomer kan opstå over tid. Mange vil ikke opleve alle symptomerne. De kan variere med hensyn til kombination, intensitet og varighed og kan afhænge af, hvor syrinx er lokaliseret.
Syrinx’ størrelse siger ikke noget om graden af symptomer. En lille syrinx kan godt medføre flere symptomer end en større syrinx.
Det er typisk, at symptomerne veksler fra dag til dag. Har man været lidt mere fysik aktiv den ene dag, vil man ofte opleve forværring af ens symptomer de næste par dage.
Det er velkendt, at det ofte er svært at udføre forskellige dagligdags aktiviteter og/eller arbejde med armene over skulderhøjde eller tunge løft uden at udløse symptomer.
Behandling
Får man konstateret en væskeansamling/syrinx i rygmarven, vil man ofte blive henvist til en neurokirurgisk afdeling med henblik på en eventuel operation.
De fleste med en syrinx skal ikke opereres. Risikoen for forværring ved selve det operative indgreb er større end ved konservativ (ikke-kirurgisk) behandling. Vurderes det, at en operation er bedste behandling, vil den kirurgiske afdeling fortælle, hvilken metode de vælger, da der er flere mulige.
Ved den konservative behandling forsøger man at mindske de fysiske udsving i dagligdagen. Det vil ofte mindske udsvingene i symptomerne. Det betyder, at man skal fordele de fysiske aktiviteter over længere tid/flere dage – og der vil/kan være ting, man bør undgå. Tunge løft bør undgås – hvad der er tungt afhænger selvfølgelig af den enkeltes styrke. At køre bil med manuelt gear, hvor koblingen skal trædes ned, kan ofte provokere symptomerne, og biler med automatgear (findes i alle el-biler) anbefales. Aflastning flere gange om dagen vil ofte hjælpe – det vil sige hvile liggende (man behøver ikke at sove). Trappegang provokerer ofte symptomerne, og boliger i ét plan eller med elevator anbefales.
En stor del af den konservative behandling er en ’øvelse’ for den enkelte i at finde ud af, hvad der provokerer symptomer, og hvorledes man kan mindske denne provokation. Her er det også vigtigt at have ens arbejdssituation med. Der vil være nogle med symptomer, som kan arbejde på fuld tid med passende justeringer/hjælpemidler, og andre har en så nedsat arbejdsevne, at det medfører behov for nedsat arbejdstid/førtidspension.
Behandling medicinsk vil oftest være behandling af de neuropatiske smerter, som tilstanden ofte medfører. De præparater, man benytter her, vil være Amitriptylin og/eller Pregabalin. Begge præparater er på recept og skal udskrives af en læge. Dosis skal justeres, så effekten overgår eventuelle bivirkninger.
En del vælger dog medicinen fra, da der ofte er bivirkninger (træthed, fornemmelse af at være i ’en klokke’). Panodil (oftest Panaodil 665 – som virker i 8 timer) kan lindre lidt på de sekundære smerter, og flere bruger fx Treo mod hovedpinen med rimelig effekt.
Har man syringomyeli, har man ret til vederlagsfri fysioterapi. Fysioterapeuten vil kunne være med til at mindske nogle af smerterne og dæmpe eventuel spasticitet og træne balance og udholdenhed. Henvisning til vederlagsfri fysioterapi går via egen praktiserende læge.
Forebyggelse
Det er vanskeligt at forebygge noget, man ikke helt ved hvorfor opstår. Man kan sige, at personer med Arnold Chiari, uden syrinxdannelse, bør undgå samme ting som personer, der har en syrinx (host, nys, tunge løft, hård mave, megen trappegang), da det provokerer tilstanden.
Det vigtige er nok, at personer med tilstande, som kan medføre syrinxdannelse, er opmærksomme på eventuelle nytilkomne symptomer, der kan skyldes syrinxdannelse, og få det undersøgt (MR skanning af hele ryggen).
Fødsel
Har man syringomyeli, bør man ved graviditet sørge for, at fødslen foregår ved kejsersnit/sectio – da presseveerne helt klart kan forværre /øge størrelsen på syrinx og dermed medføre flere neurologiske symptomer fremover. Det anbefales også, at kejsersnittet foregår i fuld bedøvelse, da rygmarvsbedøvelse/epidural-blokade i sig selv kan medføre syrinxdannelse. Dette er anbefalinger man benytter i udlandet, og som vi også har anbefalet i mange år.
Prognose
Syringomyeli er en tilstand, der kan forværres over tid. Det er dog heldigvis ofte ikke tilfældet, især hvis man i vid udstrækning forsøger at overholde de nævnte anbefalinger.
Hvortil skal man henvises, når man har fået konstateret en syrinx/syringomyeli?
Har man fået konstateret en syrinx i rygmarven, vil det være hensigtsmæssigt at blive henvist til Specialhospitalet for Polio- og Ulykkespatienter, der har en stor og mangeårig ekspertise inden for behandling af personer med netop syringomyeli.
Alle læger i Danmark kan lave henvisning til Specialhospitalet. Der er både en afdeling i Rødovre (hvor der er mulighed for ophold – hvis nødvendigt) og en afdeling i Aarhus.
Har man ikke fået stillet diagnosen men vil vide om man har den ud fra de symptomer, der her er nævnt, kræver det henvisning til en MR skanning af hele ryggen. Nogen steder i landet kan egen læge henvise til dette, men de fleste steder kræver det en henvisning fra fx en reumatolog, neurolog eller anden speciallæge. Det er også muligt selv at købe en MR skanning på et privathospital.
Forfatter: Birgitte Hansen, tidligere overlæge Ph.D, Specialhospitalet.
Udgivet februar 2024.
LÆS MERE
https://www.ulykkespatient.dk/fakta-om-skader/diagnoser/andre-skader/syringomyeli
Links:
https://www.specialhospitalet.dk – bruges ved henvisning og til orientering
På Facebook finder man gruppen SMAC Syringomyeli- og Chiari patienter i Danmark
